ကလေးများအတွက်မျိုးရိုးလိုက်ဆီးချိုရောဂါ၊ အင်ဆူလင်ထုတ်လုပ်မှုအတွက်တာ ၀ န်ရှိသည့် beta ဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုအားနည်းခြင်းနှင့်ဂလူးကို့စ်ဇီဝြဖစ်ပျက်မှုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာကို Modi diabetes ဟုခေါ်သည်။
ဤရောဂါသည်ဆီးချိုရောဂါပုံစံအမျိုးမျိုးကိုအုပ်စုတစ်ခုဖြစ်ပြီးရောဂါ၏လမ်းစဉ်နှင့်ရောဂါ၏အမွေဆက်ခံခြင်းနိယာမနှင့်ဆင်တူသည်။
အခြားဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်ဤအမျိုးအစားသည်အရွယ်ရောက်သူများတွင်အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်ပိုမိုလွယ်ကူသည်။ ၎င်းသည်အဓိကလက္ခဏာများမှာဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများနှင့်မကိုက်ညီသောကြောင့်ရောဂါရှာဖွေခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်ကိုပိုမိုရှုပ်ထွေးစေသည်။
MODY-diabetes သည်ငယ်ရွယ်သောရင့်ကျက်သောဆီးချိုရောဂါအဖြစ်အင်္ဂလိပ်ဘာသာမှပြန်ဆိုထားသည့်“ လူငယ်များ၏ရင့်ကျက်မှုစတင်သောဆီးချိုရောဂါ” ၏အတိုကောက်ဖြစ်သည်။ ၎င်းအမည်သည်ရောဂါ၏အဓိကလက္ခဏာဖြစ်သည်။ ဤအမျိုးအစားအမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါရာခိုင်နှုန်းသည်လူနာစုစုပေါင်း၏ ၅% ခန့်ဖြစ်ပြီးသန်းတစ်ရာတိုင်းတွင်လူ ဦး ရေ ၇၀ မှ ၁၀၀ ဝခန့်ရှိသော်လည်းအမှန်တကယ်တွင်အရေအတွက်သည်သိသိသာသာမြင့်တက်နိုင်သည်။
ဖြစ်ပွားမှုနှင့်ဖြစ်နိုင်သောရှုပ်ထွေးမှုများ၏အကြောင်းရင်းများ
MODI ဆီးချိုရောဂါ၏အဓိကအကြောင်းရင်းမှာပန်ကရိယရှိ Beta ဆဲလ်များ၏အင်ဆူလင်ကိုလျှို့ဝှက်စေသည့်လုပ်ဆောင်မှုတွင်ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ထိုနေရာသည် Langerhans ၏ကျွန်းများဖြစ်သည်။
ဤရောဂါ၏မည်သည့်အမျိုးအစားတွင်မဆိုအလိုအလျောက်လွှမ်းမိုးသောအမွေဆက်ခံခြင်းဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာဒုတိယမျိုးဆက်တွင်ဆီးချိုရောဂါရှိနေခြင်းသည်ကလေး၏မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများကိုအမွေဆက်ခံရန်အခွင့်အလမ်းများသိသိသာသာတိုးပွားစေသည်။ ထို့အပြင်ဤအခြေအနေ၌, ထိုကဲ့သို့သောခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်, လူနေမှုပုံစံစတဲ့စသည်တို့အဖြစ်အချက်များလုံးဝအခန်းကဏ္ play မှပါဘူး။
Langerhans ကျွန်းစု
Autosomal အမွေဆက်ခံခြင်းတွင်လိင်နှင့်မဆက်ဆံဘဲသာမန်ခရိုမိုဆုန်းနှင့်စရိုက်များကိုလွှဲပြောင်းခြင်းပါဝင်သည်။ ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့မိုဒီဆီးချိုကနှစ်မျိုးလုံးရဲ့ကလေးတွေကိုမျိုးရိုးလိုက်တာကြောင့်ဖြစ်တယ်။ အမွေဆက်ခံခြင်း၏အမျိုးအစားမှာမိဘများထံမှရရှိသောမျိုးရိုးဗီဇနှစ်ခုမှကြီးစွာသောမျိုးရိုးဗီဇကိုပေါ်လွင်စေသည်။
ဆီးချိုရောဂါရှိသောမိဘတစ် ဦး မှကြီးထွားလာသောဗီဇကိုရရှိခဲ့လျှင်၎င်းသည်၎င်းကိုအမွေဆက်ခံမည်ဖြစ်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇနှစ်မျိုးလုံးသည်အဆက်မပြတ်ဖြစ်ခဲ့လျှင်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါကိုအမွေဆက်ခံမည်မဟုတ်ပါ။ တနည်းအားဖြင့်ဆိုသော်မိုဒီဆီးချိုရောဂါရှိသည့်ကလေးတွင်မိဘတစ် ဦး သို့မဟုတ်သူ၏ဆွေမျိုးတစ် ဦး - ဆီးချိုရောဂါရှိသည်။
ရောဂါဗေဒ၏ကာကွယ်တားဆီးရေးမဖြစ်နိုင်ပါ: ရောဂါမျိုးရိုးဗီဇဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အကောင်းဆုံးအဖြေမှာအဝလွန်ခြင်းကိုရှောင်ရှားရန်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ကံမကောင်းအကြောင်းမလှစွာရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုကာကွယ်နိုင်လိမ့်မည်မဟုတ်သော်လည်းရောဂါလက္ခဏာများကိုသက်သာစေပြီးသူတို့၏တိုးတက်မှုကိုနှောင့်နှေးစေလိမ့်မည်။
MODY ဆီးချိုရောဂါနှင့်ဆက်စပ်မှုများသည် I နှင့် II အမျိုးအစားများကဲ့သို့ပင်တူညီနိုင်သည်။
- အဆိုပါခြေလက်အင်္ဂါနီးပါးလုံးဝသူတို့ရဲ့ sensitivity ကိုဆုံးရှုံးရသော polyneuropathy,
- ဆီးချိုရောဂါ
- ကျောက်ကပ်လုပ်ငန်းဆောင်တာများတွင်အမျိုးမျိုးသောချို့ယွင်းချက်;
- အရေပြားပေါ်တွင် trophic အနာဖြစ်ပွားမှု;
- ဆီးချိုရောဂါကြောင့်မျက်စိကွယ်ခြင်း၊
- ဆီးချိုသွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်သည့်သွေးကြောများသည်ဆတ်ဆတ်ဖြစ်လာပြီးပိတ်ဆို့နေတတ်သည်။
အထူးအင်္ဂါရပ်များ
မိုဒီဆီးချိုရောဂါတွင်အောက်ပါလက္ခဏာများရှိသည် -
- Mody ဆီးချိုရောဂါကိုအများအားဖြင့်ငယ်ရွယ်သောသို့မဟုတ်ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်များတွင်တွေ့ရှိရသည်။
- ၎င်းကိုသာမော်လီကျူးနှင့်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာစမ်းသပ်မှုများပြုလုပ်ခြင်းဖြင့်ရောဂါရှာဖွေနိုင်သည်။
- MODY- ဆီးချိုရောဂါသည်မျိုးကွဲ ၆ မျိုး၊
- တစ် ဦး mutated ဗီဇမကြာခဏပန်ကရိယ၏ function ကိုနှောင့်အယှက်။ ဖွံ့ဖြိုးဆဲအခါ၎င်းသည်ကျောက်ကပ်၊ မျက်လုံးနှင့်သွေးလည်ပတ်မှုစနစ်ကိုပြင်းထန်စွာသက်ရောက်သည်။
- ဒီဆီးချိုအမျိုးအစားကိုမိဘတွေဆီကနေကူးစက်ပြီးရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၅၀% မှာအမွေဆက်ခံနိုင်တယ်။
- မိုဒီဆီးချိုရောဂါအတွက်ကုသမှုကွဲပြားခြားနားနိုင်ပါတယ်။ ဗျူဟာကိုဆုံးဖြတ်ရာတွင်အဓိကအခန်းကဏ္mutမှာဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဗီဇအမျိုးအစားအားဖြင့်ဆုံးဖြတ်ထားသောရောဂါအမျိုးအစားများဖြစ်သည်။
- အမျိုးအစား ၁ နှင့်အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါများသည်မျိုးဗီဇများစွာ၏ရောဂါများဖြစ်ပွားခြင်း၏အကျိုးဆက်ဖြစ်သည်။ မိုဒီသည်တစ်သားတည်းရှိသောမျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုဖြစ်သည်။
မျိုးစိတ်များ
ဤအမျိုးအစားတွင်ရောဂါအမျိုးအစားခွဲ (၆) မျိုးပါဝင်ပြီး ၃ ခုမှာအများဆုံးဖြစ်သည်။ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဗီဇအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားတစ်ခုစီသည်သက်ဆိုင်သောအမည်ရှိသည် - MODY-1, MODY-2, MODY-3 စသည်။
အသုံးအများဆုံးမှာညွှန်ပြထားသောပထမအမျိုးအစားခွဲ ၃ မျိုးဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့အနက်လူနာ၏ ၂/၃ တွင်တွေ့ရှိရသောရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၃၀ မျိုးသည်ခွဲစိတ်မှု ၃ ခုရှိသည်။
MODY-1 လူနာအရေအတွက်, စကားမစပ်, ရောဂါနှင့်အတူလူနာတစ် ဦး လျှင် 1 လူတစ် ဦး ဖြစ်ပါတယ်။ ဆီးချိုရောဂါ modi-2 နှင့်အတူလိုက်ပါလာသည်။ တိုးတက်လေ့ရှိသည့်အခြားမိုဒီဆီးချိုအမျိုးအစားများနှင့်မတူဘဲ၊ ဤအမျိုးအစားသည်အညွှန်းကိန်းများရှိသည်။
အခြားဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားများသည်အလွန်ရှားပါးသဖြင့်၎င်းတို့ကိုဖော်ပြခြင်းမရှိပေ။ MODY-5 ကိုသာမှတ်သားသင့်သည်၊ ရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးမှုမရှိခြင်းကြောင့်အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါနှင့်ဆင်တူသည့်သင်တန်း၏လုံလောက်သောပျော့ပြောင်းမှုနှင့်ဆင်တူသည်။ သို့သော်ဤမျိုးစိတ်များသည်များသောအားဖြင့်ဆီးချို nephropathy ကိုဖြစ်စေသည် - ရောဂါ၏ပြင်းထန်သောရှုပ်ထွေးမှု၊ ကျောက်ကပ်သွေးလွှတ်ကြောများနှင့်တစ်ရှူးများကိုအကြီးအကျယ်ပျက်စီးစေခြင်း။
ဘယ်လိုအသိအမှတ်ပြုမလဲ
Modi-diabetes ကဲ့သို့သောရောဂါရှိခြင်းဖြင့်ရောဂါစစ်ဆေးခြင်းသည်ခန္ဓာကိုယ်ကိုအထူးစစ်ဆေးရန်လိုအပ်ပြီးရောဂါကိုခွဲခြားရန်ခက်ခဲသည်။ မိုဒီ - ဆီးချိုရောဂါလက္ခဏာများသည် endocrinologists မှများသောအားဖြင့်ဆီးချိုရောဂါနှင့်အလွန်ကွဲပြားခြားနားသောလက္ခဏာများရှိသည်။
ရောဂါ၏ဖြစ်နိုင်ခြေအတော်လေးမြင့်မားကြောင်းညွှန်ပြဝိသေသလက္ခဏာများအများအပြားရှိပါတယ်:
- Modi diabetes ကို ၂၅ နှစ်အောက်ကလေးတစ် ဦး သို့မဟုတ်ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်တွင်တွေ့ရှိပါကမော်လီကျူးဆိုင်ရာမျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများကိုပြုလုပ်ရန်အဓိပ္ပာယ်ရှိသည်။ အမျိုးအစား ၂ ဆီးချိုရောဂါကိုအများအားဖြင့်အသက် ၅၀ ပြည့်ပြီးသောသူများ၌တွေ့ရှိရသည်။
- ဆွေမျိုးများကဆီးချိုရောဂါရှိသည်ဟုသိလိုက်ရလျှင်၎င်းသည်နိမ့်ကျနေသော်လည်းရောဂါဖြစ်နိုင်ချေရှိသည်။ အကယ်၍ မျိုးဆက်များစွာတွင်သကြားဓာတ်မြင့်မားပါကမိုဒီဆီးချိုကိုတွေ့ရှိနိုင်ခြေပိုများသည်။
- သမားရိုးကျဆီးချိုရောဂါပုံစံများသည်ပုံမှန်အားဖြင့်ကိုယ်အလေးချိန်တိုးရန်လှုံ့ဆော်ပေးသည်။ သို့သော် MODY- ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုတွင်၎င်းကိုမတွေ့ရှိနိုင်ပါ။
- I အမျိုးအစားဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုကို ketoacidosis ဖြင့်မကြာခဏဖော်ပြလေ့ရှိသည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင် acetone ၏အနံ့သည်လူနာ၏ပါးစပ်အခေါင်းပေါက်မှထွက်ပေါ်လာခြင်း၊ ketone အလောင်းများသည်ဆီးထဲတွင်ရှိသည်။ လူနာသည်ရေငတ်နေပြီးအလွန်အကျွံဆီးသွားခြင်းကိုခံစားနေရသည်။ MODY ဆီးချိုရောဂါအတွက်ရောဂါ၏အစောပိုင်းအဆင့်တွင် ketoacidosis မရှိ၊
- ဂလူးကို့စ်သည်းခံစိတ်စမ်းသပ်မှုအပြီးမိနစ် ၁၂၀ ပြီးနောက်ဂလူးကို့စ်အညွှန်းကိန်းသည် ၇.၈ မီလီမီတာထက်ကျော်လွန်ပါက၎င်းသည်ရောဂါရှိကြောင်းညွှန်ပြရန်အလွန်ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသည်။
- တစ်နှစ်ကျော်ကြာသော“ ကြာပျားရည်ဆမ်းခရီး” ကာလသည် MODY ဆီးချိုရောဂါဖြစ်နိုင်ချေကိုလည်းဖော်ပြသည်။ အမျိုးအစား ၁ ဆီးချိုရောဂါအတွက်မူပုံမှန်အားဖြင့်လွှတ်ခြင်းသည်အချိန်အနည်းငယ်သာဖြစ်သည်။
- လူနာရဲ့သွေးထဲမှာအင်ဆူလင်အဆင့်လျော်ကြေးငွေအမျိုးအစား II ကိုဆီးချိုရောဂါများအတွက်နိမ့်ဆုံးထိုး၏နိဒါန်းနှင့်အတူတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
သို့သော်အချို့သောလက္ခဏာများရှိနေခြင်းနှင့် ၄ င်းတို့မရှိခြင်းသည်တိကျမှန်ကန်သောရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်ရန်အတွက်လုံလောက်သောနှင့်ရည်မှန်းချက် အခြေခံ၍ မဖြစ်နိုင်ပါ။
MODY- ဆီးချိုရောဂါသည်၎င်း၏တည်ရှိမှုကိုဖုံးကွယ်ထားခြင်းကြောင့်စမ်းသပ်မှုများပြီးနောက်မှသာရောဂါကိုခွဲခြားသိမြင်နိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်ဂလူးကို့စ်သည်းခံစိတ်စမ်းသပ်မှု၊ အင်ဆူလင်ကိုထုတ်လုပ်သည့် beta ဆဲလ်များသို့အလိုအလျောက်ဓါတ်မတည့်ခြင်း၏သွေးစစ်ဆေးမှုစသည်တို့ဖြစ်သည်။
ကုသမှု
ရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအစတွင်တက်ရောက်ကုသသူမှရေးဆွဲသည့်ပုံမှန်ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှုနှင့်အစားအစာများကိုအသုံးပြုရန်သင့်တော်လိမ့်မည်။
တက်ကြွသောလေ့ကျင့်ခန်းများနှင့်အသက်ရှူခြင်းလေ့ကျင့်ခန်းများသည်အမြဲပင်သက်ဆိုင်သည်။ စည်းကမ်းတစ်ခုအနေဖြင့်၊
ရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏နောက်အဆင့်များတွင်သကြားပမာဏကိုလျှော့ချသည့်အထူးဆေးများမပါဘဲသင်မပြုလုပ်နိုင်ပါ။
အကယ်၍ အသုံးပြုမှုသည်ထိရောက်မှုမရှိပါကသာမန်အင်ဆူလင်ကို သုံး၍ ကုသမှုကိုဆက်လက်ပြုလုပ်သည်။ လူနာ၏သွေးထဲတွင်လိုအပ်သောဂလူးကို့စ်ပမာဏကိုပုံမှန်ထိန်းချုပ်ရန်သင့်အားခွင့်ပြုသည်။
နှင့် Mody ဆီးချိုရောဂါရှိသူများသည်အင်ဆူလင်ချို့တဲ့မှုကိုအလွယ်တကူပြန်ပေးနိုင်သော်လည်း၎င်းကိုကုသမှုလုပ်ငန်းစဉ်တွင်တက်ကြွစွာအသုံးပြုနေဆဲဖြစ်သည်။ သွေးတွင်းသကြားဓာတ်ကိုကျဆင်းစေသည့်အဟာရထုတ်ကုန်များတွင်ပါ ၀ င်သင့်သည်။ ထို့အပြင်ကုသမှုလမ်းကြောင်းသည်တစ် ဦး ချင်းစီအတွက်ဖြစ်သည်ကိုသတိရသင့်သည်။ ၎င်းကိုရောဂါ၏စင်မြင့်၊ ရှုပ်ထွေးမှု၊ အမျိုးအစားနှင့်တစ်ခုလုံးကိုပြည့်ပြည့်စုံစုံထည့်သွင်းစဉ်းစားသောတက်ရောက်ကုသသူကသတ်မှတ်သည်။
၎င်းသည်အစားအသောက်နှင့်မူးယစ်ဆေးဝါးသောက်သုံးမှုတွင်လွတ်လပ်သောပြောင်းလဲမှုများပြုလုပ်ရန်လုံးဝမတိုက်တွန်းပါ။
သင်တန်းတွင်ပေးအပ်ထားခြင်းမရှိသောရိုးရာကုထုံးအမျိုးမျိုးသို့မဟုတ်မူးယစ်ဆေးအသစ်များထည့်သွင်းရန်လည်းအလွန်အန္တရာယ်ရှိသည်။
ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုပ်ရှားမှုတစ်ခုတိုးလာခြင်းသို့မဟုတ်ကျဆင်းခြင်းသည်လူနာ၏ယေဘူယျအခြေအနေနှင့်ရောဂါ၏ဆိုးကျိုးများကိုလည်းထိခိုက်နိုင်သည်။
ဆက်စပ်ဗီဒီယိုများ
Modi ဆီးချိုရောဂါအကြောင်းနှင့်မည်သို့ကုသသည်နှင့် ပတ်သက်၍ ဗီဒီယို:
မည်သည့်ဆီးချိုရောဂါအမျိုးအစားမဆိုတစ်သက်တာရောဂါဖြစ်သည်။ ကုသမှု၏အနှစ်သာရသည်ပုံမှန်နှင့်နီးကပ်သောအခြေအနေတွင်သွေးတွင်းသကြားဓာတ်ကိုထိန်းသိမ်းရန်ဖြစ်သည်။ ဤကိစ္စအတွက်အချို့သောကိစ္စရပ်များတွင်အစားအသောက်ကုထုံးနှင့်ရှုပ်ထွေးသောဇီဝကမ္မကုထုံးအားဖြင့်အလုံအလောက်ဖြစ်နိုင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံဤအမျိုးအစားကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာသောအဆင်မပြေမှုများကိုအနည်းဆုံးသို့မဟုတ်လုံးဝဖယ်ရှားပစ်နိုင်သည်။ ဆရာ ၀ န်မှချမှတ်သောကုသမှုလမ်းကြောင်းအတိုင်းလိုက်နာရန်နှင့်သူနှင့်ပုံမှန်တိုင်ပင်ရန်လုံလောက်သည်။ ၎င်းသည်ညွှန်ကိန်းများသို့မဟုတ်လူနာ၏အထွေထွေအခြေအနေတို့တွင်ယိုယွင်းပျက်စီးမှုအခြေအနေများအတွက်အထူးသဖြင့်မှန်ကန်သည်။
