Hemochromatosis များအတွက်လက်တွေ့အကြံပြုချက်များ: ရောဂါဗေဒ၏ရောဂါနှင့်ကုသမှုမှချဉ်းကပ်

Hemochromatosis သည်အစာခြေအင်္ဂါများ၌သံစုပ်ယူမှုမြင့်မားခြင်းနှင့်အမျိုးမျိုးသောပြည်တွင်းကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်အလွန်အကျွံစုဆောင်းခြင်းတို့နှင့်ဆက်နွှယ်သောမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါဗေဒဖြစ်သည်။

အသည်းသည်အခြားသူများထက်ပိုပြီးဒုက္ခရောက်သည်။ hemochromatosis ၏အစောပိုင်းရှာဖွေတွေ့ရှိမှု, ၎င်း၏ရောဂါနှင့်ကုသမှုအကျိုးဆက်များဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့ခွင့်ပြုလိမ့်မည်မဟုတ်ပါ။

Hemochromatosis: ဒီရောဂါကဘာလဲ။

ရောဂါ၏အနှစ်သာရကိုနားလည်ရန်လူတစ်ယောက်၌ပုံမှန်အားဖြင့်မည်မျှသံမည်မျှရှိသင့်သည်ကိုသင်သိရန်လိုအပ်သည်။ ယောက်ျားများတွင်သံသည် ၅၀၀ မှ ၁၅၀၀ မီလီဂရမ်နှင့်အမျိုးသမီးများတွင် ၃၀၀ မှ ၁၀၀၀ မီလီဂရမ်ခန့်ရှိသည်။ ကိန်းဂဏန်းများသည်ကျား / မအပေါ်တွင်သာမကလူ၏အလေးချိန်အပေါ်လည်းမူတည်သည်။ သံပမာဏ၏ထက်ဝက်ကျော်သည်ဟီမိုဂလိုဗင်တွင်ရှိသည်။

ဒီမိုက်ခရိုဒြပ်ပေါင်း ၂၀ မီလီဂရမ်ခန့်သည်တစ်နေ့လျှင်အစားအစာဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ ၀ င်ရောက်သည်။ ယင်းတို့အနက် ၁-၁.၅ မီလီဂရမ်သာအူထဲသို့စုပ်ယူသည်။ ဒီရောဂါကိုလည်းခေါ်ပြီး hemochromatosis (GC) သို့မဟုတ် siderophilia နဲ့တစ်နေ့တစ်နေ့ ၄ မီလီဂရမ်အထိစုပ်ယူနိုင်ပြီးသံဓာတ်အမျိုးမျိုးဟာတစ်သျှူးတွေတဖြည်းဖြည်းစုပုံလာတယ်။

ကျန်းမာသောအသည်းနှင့်သွေးယိုရောဂါ

၎င်း၏ပိုလျှံမှုကပရိုတင်းများနှင့်ဘိုဟိုက်ဒရိတ်မော်လီကျူးများကိုဖျက်ဆီးသည်။ GC ရှိသည့်လူနာများတွင်အသည်း၌သံပမာဏသည်အသည်းခြောက်ခြင်းနှင့်အသည်းကင်ဆာဖြစ်ပွားမှု၏သုံးပုံတစ်ပုံဖြစ်သောကိုယ်ခန္ဓာ၏ခြောက်သွေ့သောဒြပ်ထု၏ ၁% အထိရောက်ရှိနိုင်သည်။ သံဓာတ်အလွန်များခြင်းကြောင့်ပန်ကရိယသည်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုတွန်းအားပေးနိုင်သည်။

pituitary gland ထဲတွင်သိုလှောင်ထားသောကြောင့်သံသည် endocrine စနစ်တစ်ခုလုံးကိုဖျက်ဆီးသည်။ မျိုးဆက်ပွားအင်္ဂါများသည်အခြားသူများထက် ပိုမို၍ ခံစားရသည် - အမျိုးသားများသည် erectile ကမောက်ကမဖြစ်မှုရှိပြီးအမျိုးသမီးများသည်မျိုးမပွားနိုင်ခြင်းကိုဖွံ့ဖြိုးစေသည်။

ဖြစ်ပွားမှု၏အကြောင်းရင်းများ

GC အတွက်အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ HFE ဗီဇ၏“ ချွတ်ယွင်းမှု” ဖြစ်သည်။ သူသည်ဓာတုဖြစ်စဉ်များ၏လမ်းကြောင်းနှင့်အစားအစာ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုအဖြစ်ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့သံပမာဏဝင်လာခြင်းကိုထိန်းညှိသောသူဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင်ပါဝင်သော mutation သည်သံဇီဝြဖစ်ပျက်မှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။

GC ၏အကြောင်းရင်းများမှာ

• သွေး။ ဤကိစ္စတွင်ဟီမိုဂလိုဗင်ဖွဲ့စည်းပုံသည်သံထွက်လာသည်နှင့်အမျှဖျက်ဆီးပစ်သည်။
• အသည်းရောင်ရောဂါ
• မကြာခဏသွေးသွင်းခြင်းကြောင့်သံဓာတ်တိုးလာနိုင်သည်။ အမှန်မှာဂြိုလ်သားသွေးနီဥများ၏သက်တမ်းသည်သူတို့၏ကိုယ်ပိုင်သက်တမ်းထက်များစွာတိုတောင်းသည်။ သူတို့သည်သေသောအခါ၊
• hemodialysis လုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ။

ICD-10 ကုဒ်နှင့်ခွဲခြား

GC ရောဂါများကိုယေဘုယျအားဖြင့်လက်ခံထားသောအမျိုးအစားခွဲခြားရာတွင်ကုဒ် E83.1 ကိုသတ်မှတ်သည်။

တစ် ဦး etiological သွေးကြောများတွင်မူလတန်း (သို့မဟုတ်မျိုးရိုးလိုက် GC) နှင့်အလယ်တန်းခွဲခြားထားပါသည်:

• မူလတန်း။ ဤအမျိုးအစားသည်မျိုးရိုးလိုက်သောသဘောသဘာဝရှိပြီးသံဇီဝြဖစ်ပျက်မှုကိုထိခိုက်သောအင်ဇိုင်းစနစ်၏ချွတ်ယွင်းချက်ကြောင့်ဖြစ်သည်။ ၎င်းကိုလူ ၁၀၀၀ တွင် ၃ ယောက်တွင်ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားသည်။ ယောက်ျားများသည်ဤရောဂါဗေဒကိုပိုမိုလွယ်ကူစွာခံစားနိုင်ပြီး၎င်းရောဂါမှအမျိုးသမီးများထက် ၃ ဆခန့်ခံစားရလေ့ရှိသည်။
• အလယ်တန်း။ ၎င်း၏အကြောင်းပြချက်လူနာရဲ့အသည်းရောဂါများ (မကြာခဏအရက်နှင့်အတူလေ့လာတွေ့ရှိရသော), သွေးသွင်းခြင်း, မြင့်မားသောသံပါဝင်မှုနှင့်အတူဗီတာမင်ရှုပ်ထွေးမှုများနှင့်အတူမိမိကိုယ်ကိုကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ GC ရရှိခြင်း၏အကြောင်းရင်းမှာအရေပြားပြproblemsနာများနှင့်သွေးရောဂါများဖြစ်နိုင်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

မူလ hemochromatosis (PCH) သည်တဖြည်းဖြည်းဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိပြီးအစောပိုင်းအဆင့်တွင်လူနာများသည်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှုကိုတိုင်တန်းခဲ့သည်။ ၎င်းတို့သည်ညာဘက်ခြမ်းရှိနာကျင်ခြင်းနှင့်ခြောက်သွေ့သောအရေပြားကြောင့်စိတ်အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေနိုင်သည်။

ကျယ်ပြန့်သော PCH အဆင့်ကိုအောက်ပါအတိုင်းဖော်ပြထားသည်။

• မျက်နှာ, လည်ပင်း, လက်နှင့်စောင်း၏တိကျတဲ့ခြယ်ပစ္စည်း။ သူတို့ကကြေးဝါအရောင်ဆည်းပူး;
• အသည်းအသည်းခြောက်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 95% အတွက်ရှာဖွေတွေ့ရှိ;
• နှလုံးရောဂါ၊
• ရိုးဆက်ရောင်ရမ်းနာ
• ဆီးချိုရောဂါ: ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 50% ၌၎င်း,
• သရက်ရွက်တိုးလာ;
• လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာကမောက်ကမဖြစ်မှု။

နောက်ဆုံးအဆင့်များတွင်ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါနှင့် ascites လေ့လာတွေ့ရှိထားပါသည်။ အသည်းကင်ဆာဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

အလယ်တန်း

နှစ်ပေါင်းများစွာသံဓာတ်ပိုမိုများပြားလာသည်နှင့်အမျှအလယ်တန်း GC ၏ကန ဦး လက္ခဏာများသည်နှစ်ပေါင်း ၄၀ အကြာ၌အမျိုးသားများနှင့်အမျိုးသမီးများသည်နှစ် ၆၀ အကြာတွင်ဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများမှာအောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည် -

• melasma;
• ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့်ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊
• လိင်စိတ်နည်းခြင်း၊
• အသည်းတစ်သျှူးတိုးနှင့်သိပ်သည်းဆ;
• အသည်းခြောက်ခြင်း (GC ၏နောက်ဆုံးအဆင့်တွင်) ။

သွေးစစ်ဆေးမှုနှင့်အခြားရောဂါရှာဖွေနည်းများ

တစ် ဦး က gastroenterologist ရောဂါအတည်ပြု။ ရောဂါ၏အစောပိုင်းအဆင့်များတွင်ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများသည်အလွန်အရေးကြီးသည်။

GC ဖြင့်ပလာစမာရှိသံဓာတ်၏တန်ဖိုးများ၊ သံဓာတ်ပါ ၀ င်မှုစွမ်းရည်နိမ့်ခြင်းနှင့် transferrin နှင့်အတူပြည့်နှက်ခြင်းကိုစစ်ဆေးရန်အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုများကိုပြုလုပ်သည်။

ရောဂါ၏အဓိကလက္ခဏာမှာအသည်း၊ အသားအရေနှင့်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၌ဤဆေးခြယ်မှုပိုလျှံမှုကြောင့်သံချေးများသော hemosiderin သိုက်များဖြစ်သည်။ ဇီဝဓာတုဗေဒနှင့်သကြားအတွက်ယေဘူယျသွေးစစ်ဆေးမှုလိုအပ်သည်။ ထို့အပြင်အသည်းစမ်းသပ်မှုများယူနေကြသည်။

ထို့အပြင်ဆာပလေ့လာမှုများကိုလည်းဆောင်ရွက်နေကြသည်:

• အသည်းခန္ GC အတည်ပြုရန်အဓိကလမ်းဖြစ်၏
• ဝမ်းဗိုက်၏ ultrasound;
• အသည်း MRI (အချို့ကိစ္စများတွင်);
• cardiomyopathy ဖယ်ထုတ်ခြင်း / အတည်ပြုရန် echocardiography,
• ပူးတွဲ radiography ။

Hemochromatosis ကုသရန်?

ကုထုံးအစားအစာ

ဟီမိုခရိုမိုတိုဆိုဒ်အားဖြင့်အစားအစာသည်တစ်သက်တာဖြစ်သင့်သည်ကိုနားလည်ရန်အရေးကြီးသည်။

အဓိကစည်းမျဉ်းသည်သံဓာတ်ပါ ၀ င်သောထုတ်ကုန်များ၌အများဆုံးပါဝင်မှုကိုလျှော့ချခြင်းဖြစ်သည်။

• ဒိန်ခဲနှင့်ပင်လယ်ငါး၊
• သီးနှံများ - oat, millet and buckwheat;
• ပေါင်မုန့်၊
• ပဲပင်များနှင့်သစ်သီးခြောက်များ၊
• အက်စ်ကောဘစ်အက်စစ်နှင့်ဗီတာမင်စီပါဝင်မှုမြင့်မားသောဆေးများ၊
• အထူးသဖြင့်အသည်း၊

အရက်သည်လုံးဝမလိုက်နိုင်ပါ။ သို့သော်လက်ဖက်ရည်နှင့်ကော်ဖီတို့မှာမူဆန့်ကျင်ဖက်ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့တွင်သံဓာတ်စုပ်ယူမှုကိုနှေးကွေးစေသော tannin များရှိသည်။

အသုံးပြုသည့်ဆေးဝါးစာရင်း

ဤကုသမှုကိုလူနာ၏ခန္ဓာကိုယ်မှသံကိုဖယ်ရှားပေးသည့်ဆေးများဖြင့်ပြုလုပ်သည်။ ကန ဦး အဆင့်တွင်ဗီတာမင်အေ၊ အီးနှင့်ဖောလစ်အက်ဆစ်တို့ကိုသတ်မှတ်သည်။ ထို့နောက် (ထိုကဲ့သို့သော Desferal ကဲ့သို့) chelators လျှောက်ထားပါ။

သဲကန္တာရ

ဆေးထိုးသောက်သုံးသော: 1g / နေ့။ ယခုပင်လျှင်ဆေး၏ 500 mg သည်မြင်သာထင်သာရှိသောရလဒ်ကိုပေးသည်။ သံ ၄၃ မီလီဂရမ်အထိထုတ်လွှတ်သည်။ သင်တန်းသည် ၁.၅ လအထိကြာသည်။ ကြာရှည်စွာအသုံးပြုခြင်းသည်အန္တရာယ်ရှိသည်။ မှန်ဘီလူး cloud ပြုလုပ်ခြင်းဖြစ်နိုင်သည်။

Phlebotomy နှင့်အခြားကုထုံးဆိုင်ရာလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ

Phlebotomy သည်အရိုးရှင်းဆုံးဖြစ်ပြီးတစ်ချိန်တည်းမှာပင် GC ကိုထိရောက်သောဆေးဝါးမဟုတ်သောကုသမှုဖြစ်သည်။

လူနာ၏သွေးပြန်ကြောတွင်အပေါက်ဖောက်။ ခန္ဓာကိုယ်မှသွေးထုတ်လွှတ်သည်။ တစ်ပတ်ကို ၅၀၀ မီလီမီတာလောက်ညှစ်တယ်။

အဆိုပါလုပ်ထုံးလုပ်နည်းသာပြင်ပလူနာဖြစ်ပါတယ်။ ferrin အာရုံစူးစိုက်မှုအတွက်သွေးကိုပုံမှန်စစ်ဆေးသည်။ ၎င်းသည် ၅၀ သို့ကျသင့်သည်။ ၂-၃ နှစ်ခန့်ကြာနိုင်သည်။ ထို့အပြင်ကုထုံးသည်ဤသဲလွန်စဒြပ်စင်၏အကောင်းဆုံးတန်ဖိုးကိုထိန်းသိမ်းရန်ရည်ရွယ်သည်။

ရိုးရာကုစားနှင့်အတူကုသမှု

ဤကုထုံးသည်နေမကောင်းသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများအပေါ်အနည်းငယ်အကျိုးသက်ရောက်သည်။

အသည်းကုသမှု

• ရွှေဖရုံသီး။ ၎င်းသည်ကုန်ကြမ်းနှင့်ဖုတ်ထားသောပုံစံနှစ်မျိုးလုံးတွင်ကောင်းမွန်သည်။ ဟင်းသီးဟင်းရွက်များကိုအသုပ်များထဲသို့ထည့်ပြီးပျားရည်နှင့်ရော။ အရသာရှိပြီးကျန်းမာသည်။ ဖရုံသီးဖျော်ရည်ကိုလည်းပြသထားသည် - ဗလာဗိုက်ရှိဖန်ခွက်တစ်ဝက်၊
• ပိုးသတ်ဆေး - GC အတွက်နောက်ထပ်အသုံးဝင်သောထုတ်ကုန်။ ကုန်ကြမ်းသို့မဟုတ်ပြုတ်ပုံစံအတွက်အသုံးပြုပါ။ ကျန်းမာရေးနှင့်လတ်ဆတ်သောညှစ်ဖျော်ရည်

နှလုံးကုထုံးအတွက်ဟော်တယ်၊ အဒေါနိစ် (သို့) မိခင်ဖွဲ့ခြင်းစတာတွေကိုအကြံပေးနိုင်ပါတယ်။ ဟင်းသီးဟင်းရွက်များကိုပွက်ပွက်ဆူနေသောရေနှင့်သွန်းလောင်းပြီးအခိုင်အမာပြောဆိုပြီးနောက်ညွှန်ကြားချက်များအတိုင်းအရက်မူးသည်။

ပန်ကရိယကုသမှု:

• plantain အမျိုးအနွယ်ကို decoction ကူညီလိမ့်မယ်။ အချိုးအစား: 1 tbsp ။ 1 tbsp မှကုန်ကြမ်း။ ရေ။ စိုက်ခင်းလုပ်ကိုင်မည်အစေ့ကို 5 မိနစ်ခန့်ပြုတ်, အအေးနှင့် 1 tbsp များအတွက်အစားအစာများမီယူ;
• သစ်ကြံပိုးနှင့်ပျားရည်။ အချိုးအစား: 1 tbsp ။ ရေ 1 tbsp မှအမှုန့်။ 15-30 မိနစ်အပြင်းအထန်တောင်းဆို။ နှင့်ပျားရည်အနည်းငယ်ထည့်ပါ။ နောက်ထပ် 2 နာရီချန်ထားပါ။ အားလုံးနည်းလမ်းများတစ်နေ့လျှင်အရက်မူးရန်လိုအပ်သည်။

အသုံးဝင်သောနှင့် uncooked oatmeal (ခွံနှင့်အတူ) ။ အချိုးအစား - ရေ ၁.၅ လီတာအထိစီရီရယ် ၁၀၀ ဂရမ်။ အနည်းဆုံးနာရီဝက်ခန့်ပြုတ်ပါ။ ထို့နောက်အုတ်များချက်ပြုတ်ထားသောပန်းကန်လုံးထဲ၌ကြက်သွန်ဖြူကိုကြိတ်ပြီးကြိတ်ပြီးလျှင်မိနစ် ၄၀ ကြာအောင်ပြုတ်ပါ။ စစ်ထုတ်ထားသောဟင်းရည်၏သက်တမ်းသည် ၂ ရက်ထက်မပိုပါ။ အစာမစားမှီခွက်တစ်ဝက်သောက်ပါ။

တစ်ပြိုင်နက်တည်းရောဂါကုထုံး

ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၌အလွန်အကျွံပါဝင်သောသံသည်ရောဂါအမျိုးမျိုးကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ အားလုံးသည်တွဲဖက်ကုထုံးလိုအပ်သည်။ ဥပမာအားဖြင့် GC သည်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုအထောက်အကူပြုသည်မှန်လျှင်၊ သကြားဓာတ်ကိုအဆက်မပြတ်ထိန်းချုပ်ထားပြီးကုသရန်လိုအပ်သည်။

ဟောကိန်းနှင့်အဓိကလက်တွေ့လမ်းညွှန်ချက်များ

အကယ်၍ ကုထုံးကိုဆေးဘက်ဆိုင်ရာကြီးကြပ်မှုအောက်တွင်နှင့်အချိန်တွင်ပြုလုပ်လျှင်လူနာ၏ဘဝသည်သိသိသာသာတိုးပွားလာသည်။

မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါဖြစ်သဖြင့် ၂၅% သောရောဂါများမှသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါကိုလူနာ၏ဆွေမျိုးများကဖော်ထုတ်သည်။ ဒါကြောင့်သူတို့ကနောက်ထပ်ဆန်းစစ်ရမည်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ရောဂါလက္ခဏာများမပြမီနှင့်အနာဂတ်တွင် ၄ င်း၏ရှုပ်ထွေးမှုများကိုရှောင်ရှားရန်ရောဂါကိုခွဲခြားသိမြင်စေလိမ့်မည်။

ဒုတိယ GC ကိစ္စတွင်အစားအသောက်ကိုအကြံပြုသည်၊ အသည်းနှင့်သွေးအခြေအနေကိုထိန်းချုပ်ရန်အရေးကြီးသည်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် (သို့မဟုတ်စီမံကိန်းရေးဆွဲသည့်အဆင့်တွင်) ရှာဖွေတွေ့ရှိသောသွေးကြောရောဂါသည်အန္တရာယ်မကင်းပါ။

ဆက်စပ်ဗီဒီယိုများ

ဗီဒီယိုထဲတွင်သွေးယိုစီးမှုအတွက်ရောဂါလက္ခဏာများ၊ အကြောင်းရင်းများနှင့်ကုသနည်းများအကြောင်း

ကံမကောင်းစွာပဲ, hemochromatosis ၏အမြစ်အကြောင်းမရှိသေးဖော်ထုတ်နိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။ သို့သော်ယခုအချိန်တွင်အထူးကျယ်ပြန့်သောကုသမှုနည်းစနစ်ကိုတီထွင်ခဲ့ပြီးတက်ကြွစွာအသုံးပြုသည်။ ရည်ရွယ်ချက်မှာရောဂါ၏သရုပ်လက္ခဏာများကိုရပ်တန့်ရန်နှင့်ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသည့်ရောဂါများ၏အန္တရာယ်ကိုလျှော့ချရန်ဖြစ်သည်။