ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်ပေါ်မှုသည်ပန်ကရိယကိုပျက်စီးခြင်းနှင့်သွေးဂလူးကို့စ်တိုးပွားလာခြင်းတို့နှင့်ဆက်စပ်မှုမရှိပါ။
ဤရောဂါသည်ဆီးချိုရောဂါကဲ့သို့မျိုးရိုးလိုက်ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသည်။ ၎င်း၏သရုပ်သည်ဖော့စဖောရက်ကိုကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ tubules ရှိသွေးထဲသို့ပြန်စုပ်ယူခြင်းမရှိသောကြောင့်ဖြစ်သည်။
သွေးထဲတွင်၎င်း၏အာရုံစူးစိုက်မှုလျော့နည်းသွားသည်၊ အရိုးတစ်သျှူး၏ဖွဲ့စည်းပုံကိုဖောက်ဖျက်ကာ၎င်းသည်အရိုးစုဖွဲ့စည်းခြင်းနှင့်ကွဲလွဲမှုများကိုဖြစ်ပေါ်စေပြီးခန္ဓာကိုယ်၏တည်ဆောက်ပုံတွင်ပါ ၀ င်သည်။
ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါဖြစ်စေသည့်အကြောင်းရင်းများ
ဖော့စဖိတ်၏အကြောင်းရင်းများအပေါ် မူတည်၍ ဆီးချိုရောဂါသည်မျိုးရိုးဗီဇအားဖြင့်ဆုံးဖြတ်နိုင်ပြီးဖျားနာနေသောမိဘများထံမှကလေးများသို့ကူးစက်နိုင်သည်သို့မဟုတ်ညင်သာပျော့ပျောင်းသောကင်ဆာများ (Oncogenic rickets) ကိုပြသနိုင်သည်။
Hypophosphatemic rickets သည်အဓိကအားဖြင့်ဆီးမှဖော့စဖောရက်စုပ်ယူမှုလျော့ကျခြင်း၊ အူထဲမှကယ်လစီယမ်နှင့်ဖော့စဖိတ်များထိုးဖောက် ၀ င်ရောက်ခြင်း၊ ဗီတာမင် D ၏ပေါင်းစပ်မှုနှင့်အသည်းတွင်လှုပ်ရှားမှုအားနည်းခြင်းတို့ဖြင့်ဖြစ်ပွားသည်။ အရိုးတစ်သျှူးများ (osteoblasts) ကိုဖွဲ့စည်းသောဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုကျဆင်းခြင်းသည်အရိုးများပျက်စီးခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
မိဘများတွင်ရောဂါဗေဒရှိပါကကလေးများနေမကောင်းဖြစ်သည်။ ရောဂါကာကွယ်တားဆီးရေးအတွက်တိကျသောနည်းလမ်းများမရှိပါ။ ဖခင်ဖြစ်သူဖျားနေလျှင်ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါကိုသူမသမီးထံသို့လွှဲပြောင်းပေးသည်။ ကလေးများနှင့်သမီးများသည်ဖျားနာနေသောမိခင်မှမွေးဖွားလာနိုင်သည်။ osteoblasts ၏လုပ်ဆောင်မှုနှင့်သွေးတွင်ရှိသော phosphorus ပါဝင်မှုများအတွက်တာဝန်ရှိသည့်ဗီဇသည် X ခရိုမိုဆုန်းနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။
အများအားဖြင့်အများအားဖြင့်ယောက်ျားများသည် hypophosphatemic rickets ကိုခံစားကြရသည်။ အသက်ကြီးသောအခါရောဂါသည်အရိုးသို့မဟုတ်ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးရှိအကျိတ်နှင့်ဆက်စပ်မှုရှိနိုင်သည်။
ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါနှင့်အတူထိုကဲ့သို့သောရောဂါများဖွံ့ဖြိုး:
- အရိုးကြီးထွားမှု
- အရိုးပျော့
- ခြေထောက်နှင့်ဒူးအဆစ်များ၏ပုံပျက်သော
- အနိမ့်ခြေလက်ပုံပျက်၏လျင်မြန်စွာတိုးတက်မှု။
ကလေးဘဝဖော့စဖိတ်ဆီးချို၏လက္ခဏာများ
Hypophosphatemic rickets သည်ငယ်စဉ်ကတည်းကစတင်နိုင်သည်၊ အများအားဖြင့်ကလေးသည်လွတ်လပ်စွာလမ်းလျှောက်သည့်အချိန်တွင်ဖြစ်သည်။ ၎င်းမတိုင်မီကယေဘုယျအခြေအနေမှာပုံမှန်ဖြစ်နေပြီးဆရာဝန်များတွင်သံသယမဖြစ်စေပါ။
ပထမ ဦး ဆုံးအရိပ်လက္ခဏာကလေးတစ် ဦး ရဲ့တန့်, လမ်းလျှောက်သည့်အခါအရိုး၌နာကျင်ဖြစ်ကြသည်။ ကလေးများသည်အကူအညီမပါဘဲပြောင်းရွှေ့ရန်ငြင်းဆန်လိမ့်မည်။ နောက်ပိုင်းတွင်ခြေထောက်များကွေး။ ဒူးနှင့်ခြေဆစ်တို့၏တည်ဆောက်ပုံကိုနှောင့်ယှက်ကာလက်ကောက်ဝတ်inရိယာရှိအရိုးများကိုပိုထူလာသည်။
ထိုသို့သောသွင်ပြင်လက္ခဏာများသည်သွားကြွေ၏သမာဓိနှင့်ဖောက်ဖျက်မှုအမျိုးမျိုး၊ ကျောရိုးနှင့်တင်ပါးဆုံရိုးအရိုးများဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုချိုးဖောက်ခြင်းနှင့်အတူလိုက်ပါလာသည်။
Fofat ဆီးချိုရောဂါ၏လက္ခဏာလက္ခဏာများမှာ -
- ကြွက်သားလေသံလျော့နည်းသွားသည်။
- ချောင်းဆိုး။
- ခြေထောက် O-shaped အဖြစ်များတတ်သည်။
- Pseudo- ကျိုးခြင်းနှင့်အရိုးပုံပျက်သော။
- မကြာခဏအချိုးအစားမညီမျှမှုခြေလက်တို
ရောဂါ၏ရောဂါ
X-Ray စစ်ဆေးမှုတွင်ကျယ်ပြန့်သောအမြှေးပါးရောင်ခြင်း (tubular အရိုး၏ဗဟိုအစိတ်အပိုင်း)၊ အရိုးသိပ်သည်းဆနည်းခြင်း၊ အရိုးပွရောဂါ၊ အရိုးစုနှေးခြင်း၊ အရိုးများသည်ကယ်လ်ဆီယမ်ပါဝင်မှုများစွာကိုဖော်ပြသည်။
ပုံမှန်ရောဂါလက္ခဏာများမှာဗီတာမင် D ကိုပုံမှန်သောက်ခြင်းကိုတုန့်ပြန်ခြင်းမရှိခြင်း၊ ပုံမှန်ပုလင်းနှင့်မတူဘဲဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါနှင့်၎င်း၏ရောဂါလက္ခဏာများကိုလျော့နည်းစေသည်။
ဆီးချိုရောဂါရှိမရှိစစ်ဆေးခြင်းမှာဆီးထဲရှိဖော့စဖိတ်ဓာတ်များကိုပုံမှန်ပမာဏထက်အဆများစွာပိုမိုမြင့်မားစေသည်။
သွေးစစ်ဆေးမှုတွင်ဖော့စဖောရက်ပါဝင်မှုနည်းကြောင်းဖော်ပြသည်။ parathyroid gland ၏ရောဂါများကိုဖယ်ထုတ်ရန် parathyroid hormone အဆင့်ကိုစစ်ဆေးသည်။ ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါနှင့်အတူ, ကမြင့်မားသောသို့မဟုတ်ပုံမှန်ကန့်သတ်အတွင်းဖြစ်ပါတယ်။ parathyroid ဟော်မုန်းကိုမိတ်ဆက်ပေးသောနမူနာများသည်ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ tubules များနှင့် ၄ င်း၏အာရုံခံစားမှုလျော့နည်းမှုကိုပြသသည်။
ထို့အပြင်လူနာများတွင်တစ်ခါတစ်ရံတွင်မြင့်မားသောအယ်ကာလိုင်းဖော့စဖိတ်အက်စစ်နှင့်သွေးထဲတွင်ကယ်လ်ဆီယမ်ဓာတ်ပါဝင်မှုနှုန်းနိမ့်ကျမှုကိုစစ်ဆေးတွေ့ရှိနိုင်သည်၊
ဆီးချိုရောဂါဖော့စဖိတ်ကုသမှု
ကလေးများအတွက်ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါကလေး၏ကိုယ်ခန္ဓာအလေးချိန်၏ 1 ကီလိုဂရမ်နှုန်း 4 ကြိမ်တစ်နေ့လျှင်ဖော့စဖိတ်၏ 10 မီလီဂရမ်နှုန်းမှာ calcium နှင့်ဆိုဒီယမ်၏ phosphoric acid ကိုဆားနှင့်အတူကုသသည်။ မူးယစ်ဆေးဝါးများကိုဖြေရှင်းချက် (သို့) ဆေးပြားပုံစံဖြင့်သောက်သည်။
ဗီတာမင် D ကိုကယ်လ်စီယမ်ဇီဝြဖစ်ပျက်မှုကာကွယ်တားဆီးရေးအတွက်ညွှန်ကြားထားပြီး၎င်းသည်ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်၏ ၁ ကီလိုဂရမ်လျှင် ၀.၀၃ μgအထိတိုးမြင့်သည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်, သွေးထဲမှာဖော့စဖရပ်၏အဆင့်မြင့်တက်နှင့် alkaline များ phosphatase ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုလျော့နည်းစေသည်။
ကျောက်ကပ်ကျောက်တည်ခြင်းဖြင့်ကယ်လ်ဆီယမ်ဆားကိုမကာကွယ်ရန်သွေးနှင့်ဆီး၌ကယ်လ်ဆီယမ်ပမာဏကိုထိန်းချုပ်ထားသည်။ ပုံမှန်တန်ဖိုးများနှင့်အတူ, သင်တဖြည်းဖြည်းဗီတာမင် D. ၏ဆေးထိုးတိုးမြှင့်နိုင်ပါတယ်။
ဒါ့အပြင်ထိုကဲ့သို့သောလူနာကယ်လစီယမ်ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများရက်ချိန်းပြနေကြသည်။ အူလမ်းကြောင်း lumen မှဖော့စဖရပ်နှင့်ကယ်လစီယမ်တို့၏ဆားများထိုးဖောက်ခြင်းကိုတိုးတက်စေရန်သူတို့သည် citric acid နှင့်ရောနှောရသည်။ calcium gluconate, phytin, calcium glycerophosphate, sodium citrate ကိုအသုံးပြုပါ။ ကုသမှုကိုခြောက်လအထိ - အချိန်ကြာမြင့်စွာအထဲကယူသွားတတ်၏။
ထို့အပြင်အောက်ပါကုသမှုအမျိုးအစားများကိုလူနာများကိုသတ်မှတ်သည်။
- tocopherol (ဗီတာမင် E) နှင့်ဗီတာမင်အေနှင့်အတူဗီတာမင်ကုထုံး။
- ကျောရိုး၏အဖြစ်များတတ်သည်၏ဆုံးမပဲ့ပြင်ဘို့အရိုးအထူးကု corset ၏ရွေးချယ်ရေး။
- ကြီးထွားမှု၏အဆုံးတွင်, ခွဲစိတ်ကုသမှုကုသမှုသိသိသာသာအရိုးပုံပျက်သောနှင့်အတူလုပ်ဆောင်နိုင်ပါတယ်။
- oncogenic ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါနှင့်အတူတစ် ဦး အကျိတ်ဖယ်ရှားပစ်ပါသည်။
အရိုး၊ ကျောရိုးနှင့်အဆစ်များ၌ပြင်းထန်သောနာကျင်မှုရှိသောရောဂါ၏တက်ကြွသောအဆင့်တွင်လူနာများကိုအိပ်ရာဝင်ချိန်သတ်မှတ်သည်။ အများအားဖြင့်ယင်း၏ကြာချိန်သည် ၁၅ ရက်ခန့်ဖြစ်သည်။ နာကျင်စေသောဆေးများနှင့်ရောင်ရမ်းခြင်းမရှိသည့် Steroidal ဆေးများအသုံးပြုရန်အကြံပြုသည်။
ရောဂါသည်တည်ငြိမ်သောဆေးခန်းနှင့်ဓာတ်ခွဲခန်းလွှတ်ခြင်းအဆင့်အဆင့်သို့ရောက်သောအခါလူနာများကိုခုန်ခြင်းနှင့်အထူးကြပ်မတ်လေ့ကျင့်ခန်းများပြုလုပ်ခြင်းဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်လှုပ်ရှားမှုများကိုသက်သာစေရန်သတ်မှတ်ထားသည်။
ဒါဟာအစကုထုံးအနှိပ်, ဆား - coniferous နှင့် whirlpool ရေချိုး, sanatorium အခြေအနေများအတွက်ကုသမှုသင်တန်းကိုကျင်းပရန်အကြံပြုသည်။
အကျိုးဆက်များနှင့်ရှုပ်ထွေးမှုများ
ဇီဝဖြစ်စဉ်နှောင့်အယှက်အမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ရောဂါလေးမျိုးခွဲခြားသည်။ ရောဂါ၏ပထမအမျိုးအစားနှစ်မျိုး (ရေရှည်ဟောကိန်းနှင့် ပတ်သက်၍) ပထမရွေးချယ်မှုသည်ဘဝ၏ပထမနှစ်တွင်ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ အသေးအဖွဲအရိုးပျက်ခြင်း၊ ဗီတာမင် D သည်ကောင်းစွာသည်းခံနိုင်သည်။ ၎င်းသည်ဆီးနှင့်မစင်တို့နှင့်အတူဖော့စဖရပ်နှင့်ကယ်လစီယမ်များထုတ်လွှတ်မှုနှင့်ဆက်စပ်သည်။
ဒုတိယအမျိုးအစားတွင်ရောဂါသည်ဘဝ၏ဒုတိယနှစ်တွင်ဖြစ်ပေါ်လာသည်၊ အရိုးများသိသိသာသာပြောင်းလဲသွားသည်၊ သွေးထဲတွင်ဖော့စဖရပ်ကိုလျှော့ချပေးပြီးဖော့စဖောရက်များစွာကိုဆီးထဲတွင်ထုတ်လွှတ်သည်။ ဗီတာမင် D သည်ခံနိုင်ရည်ရှိသည်။ ဆီးချိုရောဂါတွင်ကျောက်ကပ်ပျက်စီးမှုဖြစ်ပွားခြင်းကြောင့်ဖော့စဖောရက်ဆုံးရှုံးမှုနှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။ ကလေးများ၏ကြီးထွားမှုသည်အနည်းငယ်လျော့နည်းသွားသည်၊ rickets ၏ X-Ray လက္ခဏာများ, အရိုးပျော့။
တတိယရွေးချယ်မှုသည်အသက် ၅ နှစ်အရွယ်တွင်စတင်သည်။ အရိုးများသည်သိသိသာသာပုံပျက်နေပြီးသွေးထဲရှိကယ်လစီယမ်သည်လျော့နည်းသွားပြီးကယ်လ်ဆီယမ်နှင့်ဖော့စဖိတ်များသည်အူအတွင်းမစုပ်ယူနိုင်ပါ။ ဗီတာမင် D သည်ခံနိုင်ရည်ရှိကြောင်းထုတ်ဖော်ပြောကြားခဲ့သည်။
ကလေးများသည်တန့်နေခြင်း၊ သွားကြွေထဲတွင်ချွတ်ယွင်းမှုများ၊ သွေးကယ်လ်စီယမ်ပမာဏလျော့ကျသွားပြီးအမိုင်နိုအက်ဆစ်များစွာကိုဆီးထဲတွင်ထုတ်လွှတ်သည်။ parathyroid ဂလင်း၏ဒုတိယ hyperfunction လက္ခဏာများရှိပါသည်။ X-Ray စစ်ဆေးမှုကအရိုးကြီးထွားခြင်း၊ အရိုးပွရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုပြောင်းလဲစေသည်။
စတုတ္ထနည်းလမ်းမှာသေးငယ်သောဆေးများကိုအသုံးပြုသည့်အချိန်၌ပင်ဗီတာမင် D နှင့်အာရုံစူးစိုက်မှုလွန်ကဲခြင်းကိုတိုးပွားစေသည်။ ငယ်စဉ်ကလေးဘဝ မှစ၍ ခြေထောက်၏အဖြစ်များခြင်း၊
ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါ၏ဆိုးကျိုးများတွင်
- ကိုယ်ဟန်အနေအထားနှင့်အောက်ပိုင်းစွန်း၏ပုံပျက်သောချိုးဖောက်မှုများ။
- ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်တစ်ခါတစ်ရံစိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှောင့်နှေး။
- သွားနှင့်သွားဖွဲ့စည်းခြင်းကိုပျက်ပြားစေသည်။
- ကျောက်ကပ်၌ကယ်လစီယမ်အစစ်ခံ။
- သယ်ယူပို့ဆောင်ရာတွင်အခက်အခဲများ (ကဲသာရိက္ဆာန်အပိုင်းလိုအပ်သည်) ။
အထူးသဖြင့်မိသားစုအတွင်းသို့မဟုတ်ဆွေမျိုးဆွေမျိုးများကဲ့သို့သောမျိုးရိုးဗီဇပုံမှန်မဟုတ်သောဖြစ်ရပ်များရှိပါကရောဂါကာကွယ်ခြင်းကိုကိုယ်ဝန်ဆောင်ခြင်းအစီအစဉ်တွင်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုတွင်ပါဝင်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအကြံပေးစင်တာများသည်ဖော့စဖိတ်ဆီးချိုရောဂါကိုအမွေဆက်ခံရန်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။
အကယ်၍ ကလေးသည်အန္တရာယ်ရှိပါကသူသည်မွေးဖွားခြင်းမှစစ်ဆေးခြင်း၊ သွေးနှင့်ဆီး၌ဖော့စဖရပ်နှင့်ကယ်လစီယမ်ပမာဏကိုစစ်ဆေးခြင်း၊ အရိုးစုဖွဲ့စည်းခြင်း၊ အသက်အရွယ်စံနှုန်းများနှင့်အညီကြီးထွားခြင်း၊ စောင့်ကြည့်ခြင်း၊ ဗီတာမင် D. ၏ကြိုတင်ကာကွယ်မှုစားသုံးမှုကိုတုံ့ပြန်မှုကိုစစ်ဆေးခြင်းဖြစ်သည်။ ဗီတာမင်ကုထုံး။ မိဘများအနေဖြင့်ဆီးချိုရောဂါရှိသောကလေးငယ်တစ် ဦး အတွက်သက်သာခွင့်များကိုလျှောက်ထားသင့်ပြီးအခမဲ့ဆေးဝါးများနှင့်ကျန်းမာရေးစင်တာသို့သွားသင့်သည်။
ဤဆောင်းပါးရှိဗီဒီယိုတွင်ဒေါက်တာ Komarovsky သည်ဗီတာမင် D ချို့တဲ့ခြင်းအကြောင်းပြောခဲ့သည်။
